上皮样肉瘤

摘要： 病理学中肉瘤是来源于间叶组织(或者向间叶组织分化)的恶性肿瘤,而上皮样肉瘤(ES)是其中具有上皮样细胞形态和免疫表型的一种较为罕见的软组织肿瘤,其发生率低,仅占肉瘤的不到1%。ES可起源于任何解剖位置,吉林大学第二医院收治1例经病理证实的肾上皮样肉瘤患者,术后随访1年,现结合文献资料对其临床特点、诊治及预后进行初步探讨。

摘要： 假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种十分罕见的血管源性肿瘤,组织学上肿瘤性血管和内皮分化的形态特征皆不明显,易与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤或肌源性肿瘤相混淆。PHE好发于青年男性,多见于四肢,典型表现为单个肢体多个中心侵犯,可累及皮肤及皮下组织各层,常伴有显著的疼痛。PHE组织病理特点为肿瘤呈浸润性生长,肿瘤细胞主要由疏松的呈束状或片状分布的梭形细胞组成,形态上可出现横纹肌母细胞样或上皮样细胞,可伴有炎症细胞浸润,以中性粒细胞多见,核异型及核分裂像少见。肿瘤细胞常阳性表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、ETS相关基因(ETS-related gene,ERG)、Friend白血病病毒整合基因(Friend leukemia virus integration 1,FLI1)和整合酶相互作用分子1(integrase interactor 1,INI1),部分患者阳性表达CD31。1例青年女性因发现皮下肿块伴剧烈疼痛就诊,先后被误诊为带状疱疹、低度恶性纤维组织细胞瘤和上皮样血管内皮细胞瘤。本文结合相关文献分析PHE的临床及病理学特征、鉴别诊断及最新的治疗进展。

摘要： 目的 探讨临床药师在难治性疼痛治疗中的作用,并为临床用药提供参考。方法 临床药师参与1例上皮样肉瘤患者伴难治性疼痛,且在截肢术后出现幻肢痛病例的治疗过程。医师在疼痛药师介入的初期并未接受药师的用药建议,坚持使用习惯用药方案,但是患者的疼痛并未得到有效控制。在患者疼痛进展后,医师采纳药师的用药方案,更换阿片类药物,加用非甾体抗炎药,患者的疼痛得以缓解。患者截肢后,出现了疼痛敏化与幻肢痛,临床药师再次对其镇痛方案进行了优化与调整。结果 医师接受了药师的意见,患者疼痛得到了控制。结论 在治疗上皮样肉瘤患者难治性疼痛过程中,临床药师协助医师优化了镇痛方案,保障患者用药的有效性和安全性。

摘要： Tazemetostat(商品名:Tazverik)可选择性抑制组蛋白甲基转移酶zeste基因增强子同源蛋白2(EZH2),由美国生物制药公司Epizyme和日本卫材株式会社共同开发,先后于2020年1月和6月在美国加速审批上市,用于治疗16岁及以上不可切除的转移性或局部晚期上皮样肉瘤患者及EZH2阳性复发或难治性滤泡性淋巴瘤成人患者,是首个针对这2种肿瘤的表观遗传药物.该药对多种恶性肿瘤有较好的疗效,与其他抗肿瘤药物有协同效应,但应警惕继发性恶性肿瘤的风险.

摘要： Tazemetostat是由Epizyme公司研发和上市的一种治疗肉瘤新药,该药于2020年1月23日获得美国食品药品监督管理局批准上市,商品名为Tazverik.本文主要对tazemetostat的作用机制、用法用量、不良反应、药物相互作用、药动学、临床前研究及临床研究进行综述.

摘要： 目的 总结我科收治的1例胸腔上皮样分化的高级别肉瘤患者的临床资料,为后续临床工作提供借鉴和依据.方法 选择我病区收治的1例胸腔上皮样分化的高级别肉瘤患者作为研究对象,对其诊疗过程进行回顾分析.结果 患者最终得到确诊,现于当地医院局部放疗中,一般状态欠佳.结论 上皮样肉瘤组织形态多样复杂,临床表现多为无痛性硬结,误诊率高,影像学检查无特异性征象,只能评估病变的部位、大小、形态及是否存在转移等情况,确诊需依靠病理学检查.

摘要： [目的]本研究旨在探讨INI1在上皮样肉瘤细胞中作用及机制.[方法]利用Western blot检测并比较上皮样肉瘤细胞中INI1表达水平;免疫组化检测上皮样肉瘤组织标本中INI1的表达;利用Tet-on系统重建上皮样肉瘤细胞VA-ES-BJ中INI1表达;诱导VA-ES-BJ细胞中INI1表达后检测细胞形态、增殖、脂肪相关分子标志,进一步Western blot检测脂肪分化相关转录因子表达及油红染色检测向脂肪方向分化的程度.[结果]在上皮样肉瘤细胞和临床标本中均存在INI1蛋白表达缺失的现象(P<0.05).通过Tet-on系统在VA-ES-BJ细胞中成功重建INI1表达,经过强力霉素诱导后出现INI1表达上调.持续诱导INI1表达,VA-ES-BJ细胞形态发生改变,胞浆出现大量空泡;细胞增殖速度明显抑制(P<0.05);检测上皮来源细胞标记物,发现Cytokeratin明显下调(P<0.05);检测脂肪细胞相关标志物,发现瘦蛋白、脂联素、脂蛋白脂酶表达明显上调(P<0.05);进一步检测诱导INI1表达后脂肪分化相关转录因子PPAR-γ和CEBP-α表达均明显上调(P<0.05),油红染色呈显著阳性.[结论]上皮样肉瘤中存在INI1蛋白表达缺失现象,重建INI1表达通过上调转录因子PPAR-γ和CEBP-α表达,进而诱导上皮样肉瘤细胞向脂肪方向分化.

摘要： 上皮样肉瘤(ES)是一种临床上比较少见的、极具侵袭性的软组织肉瘤.多发群体为20～40岁青壮年,男女患病比例为2:1.ES患者目前尚无特别有效的治疗方法,初始诊断后的中位总生存期为30个月.复发或转移患者,生存期不超过一年.治疗ES首创新药,氢溴酸泰泽司他(tazemetostat hydrobromide)是果蝇zeste基因增强子人体同源物2(enhancer of zeste homolog 2,EZH2)编码的组蛋白甲基化转移酶(histone methyl transferase,HMT)的抑制药,若EZH2被异常激活,将导致控制细胞增殖的基因失调,引起多种实体瘤细胞的无限制迅速生长.EZH抑制药通过抑制EZH2酶活性发挥抗肿瘤作用,用于治疗不适合手术的、转移性或局部晚期上皮样肉瘤.氢溴酸泰泽司他是一种高活性、高选择性的表观遗传药物,于2011年3月,由美国Epizyme生物制药公司和日本卫材株式会社共同研制发现,并合作进行全球开发和商业化.2015年5月,Epizyme制药公司从日本卫材制药公司重新获得除日本之外的全球开发权.若Epizyme公司决定对亚洲第三方谈判许可授权,卫材公司拥有有限的优先权.2019年5月30日Epizyme公司向美国食品药品管理局(FDA)递交氢溴酸泰泽司他片治疗ES的上市新药申请(NDA),2019年7月25日美国FDA接受泰泽司他新药上市许可申请,并给予优先审评的地位;2019年12月18日美国FDA肿瘤学药物咨询委员会(ODAC)以全票通过,支持该公司开发的首创EZH2抑制药,氢溴酸泰泽司他片用于治疗不适合手术治疗的转移性或局部晚期上皮样肉瘤.2020年1月23日,FDA批准氢溴酸泰泽司他片上市,商品名为Tazverik?,这是FDA首次批准治疗ES的新药.该文对氢溴酸泰泽司他片的非临床和临床药理毒理学、临床研究、不良反应、适应证、剂量与用法、用药注意事项及知识产权状态和国内外研究进展等进行介绍.

摘要： 上皮样肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤,常被误诊为"渐进坏死性肉芽肿"或者"慢性炎症",其侵润性生长导局部复发和远端转移,近年来为人们所认识,本文对1例伴远端转移的上皮样肉瘤的临床资料、诊断治疗进行了介绍.

摘要： 本例患者为15岁男性，2004年7月来院就诊，根据病情诊断为上皮样肉瘤。依据病历症状分析：本病好发于20-30岁男性，最常侵犯上肢。笔者认为临床医师要提高对本病的警惕性，遇有类似症状时，不随便用药或盲目观察，应积极检查，争取早诊断，以免延误诊疗，必要时可重复活检。目前治疗建议早期行广泛局部切除术。Steinberg报告术后辅助化疗或放疗有益，单用不可靠。该患者正在进一步随访中。

摘要： 本发明属微生物动物细胞系领域。肾肉瘤样癌是肾脏恶性肿瘤的特殊类型，仅占肾实质肿瘤的1.0％-8.0％，临床少见，目前，ATCC尚未收录任何有关肾肉瘤样癌的细胞系。本发明提供一种汉族人肾肉瘤样癌细胞系RCC09HYF，其保藏号为CCTCC NO：C201130，本发明还提供了制备方法。本发明的汉族人肾肉瘤样癌细胞系RCC09HYF，能在体外长期生长和稳定传代，具有上皮样细胞形态，失去接触抑制；细胞为异倍体，染色体数目和结构畸变；免疫组化分析RCC09HYF对应的肿瘤组织，显示Vimentin、CD10、CAM、Ki67呈强阳性，ABC、CACP、HMB、P53、SMA阴性；经体外原位动物模型致瘤实验发现，动物体内成瘤速度较快，接种瘤体3-4周后，50％以上的裸鼠移植瘤充满整个腹腔，恶液质，个别已存在肺转移。本发明可为进一步研究汉族人肾肉瘤样癌的发生和转移机制，为临床预测、诊断及治疗提供有效且稳定的细胞模型。

摘要： 本发明公开了一株含有游离型人乳头瘤病毒18亚型的宫颈上皮内瘤样病变细胞系及其用途。本发明的细胞系来源的临床标本为HPV18感染患者的宫颈上皮内瘤样病变临床组织样本1–2cm3，无其它治疗，经体外直接培养后成功在体外稳定传代，经PCR、滚环扩增实验鉴定为含有游离型HPV18的中国女性宫颈上皮内瘤样病变细胞，命名为人宫颈上皮内瘤变细胞HCINC/HL‑017，保藏于中国典型培养物保藏中心CCTCC，保藏编号为CCTCC NO:C2015124。可在HPV18病毒生物学，HPV18感染致宫颈癌的肿瘤生物学，以及抗HPV和抗宫颈癌药物及疫苗研发方面具有应用前景。

摘要： 本发明提供了预测受试者是否具有宫颈上皮内瘤样(CIN)病变的方法。所述方法的多个方面包括从液体宫颈细胞样本获得形态测量数据和生物标志物数据，然后使用两种类型的数据预测所述受试者是否具有CIN病变。本发明还提供可用于实践所述方法的系统。所述方法和系统可用于多种应用，包括宫颈癌筛查应用。

摘要： 一种培养上皮细胞的组合物，包括基质胶(Matrigel)和激活素A(Activin A)。本发明组合物，适用于上皮细胞的体外培养，尤其适用于视网膜色素上皮(Retinal Pigment Epithelium，RPE)细胞体外培养，保持上皮样细胞形态，膜极性和屏障功能，以及细胞的正常表型和吞噬功能。

摘要： 本发明提供用于治疗癌症(例如，肾癌(例如，肾细胞癌(RCC)))的诊断方法、治疗方法和组合物。本发明至少部分地基于以下发现：本文所描述的一种或多种生物标志物在来自患有癌症的个体的样品中的表达水平可用于预测使用VEGF拮抗剂(例如，抗VEGF抗体(例如，贝伐单抗)或VEGFR抑制剂(例如，多靶点酪氨酸激酶抑制剂(例如，舒尼替尼、阿昔替尼、帕唑帕尼或卡博替尼)))和PD‑L1轴结合拮抗剂(例如，PD‑L1结合拮抗剂(例如，抗PD‑L1抗体，例如，阿特珠单抗(MPDL3280A))或PD‑1结合拮抗剂(例如，抗PD‑1抗体))治疗或者使用血管生成抑制剂(例如，VEGF拮抗剂(例如，VEGFR抑制剂(例如，多靶点酪氨酸激酶抑制剂(例如，舒尼替尼、阿昔替尼、帕唑帕尼或卡博替尼))))的治疗功效的方法中。

摘要： 本发明公开了一种预测肉瘤样癌免疫治疗疗效的免疫组化标记蛋白组合物、方法及应用。本发明的预测肉瘤样癌免疫治疗疗效的免疫组化标记蛋白组合物包括PDL1、CD3、CD4、CD8、GranB和EBER的单克隆抗体，本发明首次将肉瘤样癌患者肿瘤组织PDL1、CD3、CD4、CD8、GranB和EBER的免疫组化结果综合作为肉瘤样癌免疫治疗预测评估指标，建立了一种针对肉瘤样癌的预测免疫治疗疗效的新型评估方法；通过临床验证，该评估方法能够有效对接受免疫治疗的肉瘤样癌患者的疗效转归进行预判，有利于医生制定合理的治疗方案以及及时有效的医患沟通。

摘要： 本文提供了抗FLT3L抗体以及使用这些抗体来治疗自身免疫性疾病和其他炎性疾病的方法。

摘要： 本发明属微生物动物细胞系领域。肾肉瘤样癌是肾脏恶性肿瘤的特殊类型，仅占肾实质肿瘤的1.0％-8.0％，临床少见，目前，ATCC尚未收录任何有关肾肉瘤样癌的细胞系。本发明提供一种汉族人肾肉瘤样癌细胞系RCC09HYF，其保藏号为CCTCC C201130，本发明还提供了制备方法。本发明的汉族人肾肉瘤样癌细胞系RCC09HYF，能在体外长期生长和稳定传代，具有上皮样细胞形态，失去接触抑制；细胞为异倍体，染色体数目和结构畸变；免疫组化分析RCC09HYF对应的肿瘤组织，显示Vimentin、CD10、CAM、Ki67呈强阳性，ABC、CACP、HMB、P53、SMA阴性；经体外原位动物模型致瘤实验发现，动物体内成瘤速度较快，接种瘤体3-4周后，50％以上的裸鼠移植瘤充满整个腹腔，恶液质，个别已存在肺转移。本发明可为进一步研究汉族人肾肉瘤样癌的发生和转移机制，为临床预测、诊断及治疗提供有效且稳定的细胞模型。

摘要： 本发明涉及生物医学检测技术领域，尤其是涉及一种上皮样血管内皮瘤的分子标志物PDGFRA‑USP46融合基因及试剂盒，分子标志物为PDGFRA‑USP46融合基因，其核苷酸序列如SEQ ID No.1所示。该融合基因是由位于染色体4q12上的PDGFRA基因Exon 16末端与位于4q12上的USP46基因Exon 2前端融合形成，属于inversion类型中的splice‑site融合位点。本发明基于一步法qRT‑PCR技术检测上皮样血管内皮瘤的试剂盒，可实现对石蜡包埋组织中PDGFRA‑USP46 mRNA的绝对定量检测，灵敏度和特异性较高，可操作性及重复性强。

摘要： 本发明公开了一种治疗上皮样肉瘤的中药，是由中草药乌桕叶、鹅毛、大荃麻、胡桃树皮、小萹蓄、白花果、食茱萸、胆木、武靴藤、洋蓍草、自消容、木芙蓉花、瑞香花、孩儿草、水线草、小无心菜、苋实、白刺花、定经草组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。