12例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的诊治

陈文轩; 林毅; 杨长海; 张辉; 朱军; 李黎明

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12例ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的诊治

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目的探讨ACTH非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（AIMAH）的诊断与治疗。方法同顾性分析12例AIMAH患者的临床表现、内分泌检查、影像与病理特点以及治疗和预后。男性5例,女性7例,平均年龄48岁（29～66岁）。结果 7例有典型库欣综合征表现,5例则仅有高血压或高血糖等非特异性症状。内分泌检查显示皮质醇分泌失去昼夜节律,大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT或MRI示双肾上腺弥漫性增大伴多发结节。11例行手术治疗,其中双侧肾上腺切除3例;一侧肾上腺全切,对侧肾上腺次全切除1例;单侧肾上腺切除7例。病理诊断肾上腺结节样或腺瘤样增生。随访14～124个月,库欣综合征症状消失。双侧肾上腺切除者无Nelson综合征出现,单侧肾上腺切除者血尿皮质醇在正常范围,对侧肾上腺无明显增大。结论 AIMAH有独特的临床病理特点,单侧肾上腺切除是一种安全、有效的治疗选择。对症状不缓解或复发者可行双侧肾上腺切除或一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除。

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来源
《中华内分泌代谢杂志》 |2011年第1期||共页
作者
陈文轩; 林毅; 杨长海; 张辉; 朱军; 李黎明;
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作者单位

天津医科大学总医院泌尿外科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类肾上腺皮质机能亢进症（柯兴（Cushing）氏病）;
关键词
库欣综合征; 促肾上腺皮质激素; 肾上腺皮质大结节样增生;

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